Дцп: причины возникновения у детей

Причины возникновения резидуально-органических синдромов делят на эндогенные и экзогенные. К эндогенным относят иммунологическую несовместимость беременной и плода; изменение наследственных структур половых клеток родителей, спонтанные и индуцированные мутации в оплодотворенной яйцеклетке; эндокринные заболевания беременной; возраст родителей старше 35—40 лет.

Экзогенными причинами возникновения ДЦП являются тератогенные факторы как  физические, химические, так биологические,оказывающие вредное воздействие непосредственно на ткани развивающегося организма без изменения его наследственных структур.

Тератогенами физической природы являются ионизирующее излучение, в том числе воздействие рентгеновских лучей,высокочастотных электромагнитных полей; и механические воздействия, такие, как давление матки на плод при ее опухолях, спазмах; маловодие, механические повреждения плода перед родами, при родах или после них.

К химическим тератогенным факторам относят многочисленные химические вещества и их соединения, с которыми могла взаимодействовать беременная. Сюда включают формальдегид, окись азота, тяжелые металлы, фенолы, пестициды, ряд лекарственных препаратов, таких, как сульфаниламиды, алкоголь, никотин и др. К химическим же  тератогенам относят и гипоксию плода и неполноценное питание беременной.

Наиболее частой причиной возникновения ДЦП является воздействие на зародыш и плод биологических факторов – вирусов, бактерий,простейших и других микроорганизмов. Тератогенное действие чаще оказывают вирусы герпеса, краснухи, цитомегаловирус, листерии, бледная трепонема.

Таким образом, ДЦП обусловлены внутриутробной патологией до 95% , остальные повреждения мозга ребенка во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний накладываются на имеющиеся явления дизонтоэмбриогенеза.

Инфекционные заболевания, интоксикации,черепно-мозговые травмы в постнатальный период также могут вызвать ухудшение состояния ребенка. В итоге имеет место сочетание различных вредоносных факторов.

Грамотно составленный план лечения, учитывающий патогенетическую основу заболевания ДЦП –  поражение нейронов основного центрального двигательно-пирамидного  пути головного мозга, может привести к восстановлению структур коры головного мозга.

Новая авторская медицинская технология  лечения Детского Церебрального Паралича (ДЦП)у детей Е.А. Мельниковой – аутонейритотерапия, являясь основным патогенетическим лечением, базируется на классических постулатах основоположников нейропсихологии А.П.Лурии, Л.С.Выготского, И.П.Павлова.

Двигательная активность требует больших затрат энергии, что обеспечивается лишь при наличии высокого уровня активности подкорковых образований за счет восходящих и нисходящих связей, существующих между подкорковыми узлами и корой головного мозга. Сам высокий тонус коры обеспечивается связями между корой и ретикулярной формацией. Затем кора головного мозга стимулирует активность подкорковых образований или тормозит их деятельность, подчиняясь «закону силы» по И.П. Павлову.

Он показал, что процессы возбуждения, протекающие в бодрствующей коре, подчиняются «закону силы», согласно которому каждое сильное «раздражение»вызывает сильную, а каждое слабое — слабую реакцию.

В тормозных или фазовых состояниях действие «закона силы» нарушается, вследствие чего слабые раздражители либо уравниваются с сильными по интенсивности, либо даже превосходят их, либо вообще перестают вызывать какие бы то ни было ответы.

В случае снижения тонуса коры при заболеваниях нервной системы нарушается нормальное соотношение возбудительных и тормозных процессов, необходимых для нормального протекания двигательной деятельности.

Вывод 1: Аутонейритотерапия, применяемая в качестве лечения детей с ДЦП, восстанавливает и поддерживает активность первичных двигательных центров в коре головного и вторичных спинного мозга, которые являются основными генераторами формирования эфферентных-нисходящих и афферентных-восходящих путей нервных импульсов.

Формирование двигательного акта человека происходит совместно  с первичными  проекционными зонами коры, ответственными сугубо за свою  кинестетическую модальность.

Импульс от проприорецепторов идет в филогенетические(старые) части мозжечка – архицеребеллум, который связан с вестибулярными ядрами ствола и др. образованиями вестибулярной системы; и в палеоцеребеллум.

Эта часть мозжечка появилась только у позвоночных, передвигающихся по суше преодолевая силу тяжести (у человека).

Поэтому палеоцеребеллум тесно связан со спинным мозгом, постоянно получает бессознательную информацию о мышечном тонусе, и участвует в регуляции стереотипных автоматизированных движений(ходьба) и в поддержании позы.

Вывод 2: Аутонейритотерапия, применяемая как метод лечения детей с ДЦП в нашем центре, устраняет патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию с дальнейшим восстановлением кинестетического восприятия регуляции нормального мышечного тонуса, с активацией анализатора равновесия и гравитации.

Организация активной сознательной, целенаправленной двигательной деятельности обеспечивается третьим функциональным мозговым блоком, расположенным в лобных отделах головного мозга. Этот блок создает замыслы, формирует планы и программы действий, следит за эффектом выполнения и т.д.

Первичные проекционные зоны, находящиеся в передней центральной извилине,являются исполнительным аппаратом мозговой коры, подготавливающим двигательные программы. Однако решающее значение в подготовке двигательных импульсов имеют вторичные и третичные зоны этого функционального блока. Вторичные премоторные отделы коры развертывают сложные действия  во времени.

В процессе функционирования этих отделов коры головного мозга осуществляется серийная двигательная активность.

Третичные, префронтальные отделы лобной доли играют решающую роль в формировании намерений и программы, в регуляции и контроле наиболее сложных  двигательных форм человека.

Лобные доли мозга обладают мощной системой восходящих и нисходящих связей с ретикулярной формацией, получают от ретикулярной формации мощные энергетичные, тонизирующие импульсы.

Третичные префронтальные отделы лобных долей фактически надстроены над всеми зонами коры головного мозга. Они отвечают за общую организацию движений.

Вывод 3: В процессе лечения ДЦП у детей методом Аутонейритотерапии происходит пространственно-временная модуляция электро-химических процессов цитолеммы нейро- и глиоцитов, приводящая к стабилизации их мембранного потенциала и ионного состава межклеточной жидкости в ткани мозга. Этим определяется активация функции морфологически сохраненных нейронов и уменьшение поляризации мембран повреждённых клеток. Суммация эффектов приводит к активации тканевого дыхания, повышению синтеза макроэргов, нейромедиаторов и пептидных нейромодуляторов, развитию спраутинг процессов и,как следствие к активации неспецефических механизмов адаптации с развитием комплексных компенсаторно-приспособительных реакций в виде образования стойкой рефлекторной дуги утерянного ранее безусловного рефлекса и нормально-формирующегося условного.

Что такое детский церебральный паралич?

Что означает термин ДЦП?

Детский церебральный паралич (ДЦП)- группа заболеваний центральной нервной системы при ведущем непрогрессирующем поражении двигательных зон и двигательных проводящих путей головного мозга.

ДЦП  наступает в результате поражения незрелого головного мозга, находящегося в состоянии созревания во внутриутробном периоде или в период раннего возраста.

Основанием для установления диагноза ДЦП после 6 месяцев жизни ребенка является тот факт, что двигательные расстройства этио-патогенетически связаны с поражением головного мозга в перинатальном и раннем постнатальном периоде и в своем развитии перешли в резидуальный (стационарный) период.

Причины возникновения ДЦП

Среди причин ДЦП преобладают вредоносные воздействия на мозг во внутриутробном периоде – до 95%, на втором месте стоят антенатальные (в процессе родов) вредности, затем следуют постнатальные (ранний послеродовый период)  факторы.

Повреждения мозга ребёнка во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний накладываются на имеющиеся явления дизонтоэмбриогенеза. Черепно-мозговые травмы в постнатальный период также могут вызвать ухудшение состояния ребёнка.

Так же среди причин развития ДЦП следует отметить:  глубокую недоношенность и гидроцефалию, пороки развития головного мозга, травматическое или  гипоксически-ишемическое повреждение головного и спинного мозга, внутриутробное инфицирование плода (токсоплазмоз, хламидиоз, уроплазмоз, вирус герпеса, краснухи и т.д.

), несовместимость резус фактора матери и плода –»резус-конфликт»,  аутоиммунный процесс, токсикозы беременности, инфекционные, эндокринные, хронические соматические заболевания матери.

Механизм возникновения ДЦП

В результате воздействия вредоносных факторов происходит  разрушение нейронов основного центрального двигательно-пирамидного  пути головного мозга, что приводит в дальнейшем к нарушению формирования условных двигательных и антигравитационных рефлексов.

Наступает повреждение или  разрушение клеточных структур мозга, отвечающих за двигательные, речевые или когнитивные функции, и возникают те или иные формы детского церебрального паралича.

В результате ребёнок не может ходить, выполнять точные движения, говорить и т.д.

Основные клинические проявления ДЦП: В результате недоразвития или повреждения головного мозга при ДЦП  в первую очередь поражаются двигательные пути головного мозга, а также происходит задержка и нарушение его созревания в целом.

Поэтому у детей, страдающих ДЦП, встречаются разнообразные нарушения – двигательные расстройства (100%), которые могут быть единственным проявлением заболевания, а также интеллектуальные, речевые, расстройства высших корковых функций.

 Двигательные и сенсорные нарушения с первых дней жизни ребенка с ДЦП создают неблагоприятные условия развития познавательной и речевой деятельности, мотивационно-потребностной и личностной сферы.

Какие формы ДЦП бывают у детей?

Детский церебральный паралич объединяет следующие формы:  двойная гемиплегия, ·спастическая диплегия, гиперкинетическая, атоническо-астатическая, гемипаретическая. Формирование разнообразных неврологических отклонений и форм ДЦП зависит от локализации и размеров очага повреждения в головном мозге.

Например, фокальный, мультифокальный некроз и перивентрикулярная лейкомаляция нервных клеток чаще в дальнейшем переходит во множественные кисты, порэнцефалию, гидроцефалию, что приводит к гемипаретической и спастической формам ДЦП нередко в сочетании с парциальной эпилепсией, умственной отсталостью и т.

д.

Какие методики лечения ДЦП применяются в настоящее время?

В настоящее время существует множество различных направлений в лечении ДЦП. Их можно условно разделить на несколько групп:

• различные виды массажа и лечебной физкультуры: методики Бобата, Линденмана, Фрелиха, Войта, Кэбота, Фелпса, Бортзельда, императивно-коррегирующая гимнастика Блюма, массаж с надувными предметами Польского, занятия в костюмах «Адели», «Гравистат», иппотерапия и другие методики ( всего около 25);
• оперативные методы лечения: подрезание сухожилий, поэтапное гипсование;
• введение препаратов ботулотоксина и стволовых клеток;
• обкалывание различными фармакологическими препаратами;
• использование ортопедических приспособлений;
• различные физиотерапевтические процедуры: баротерапия, криотерапия, кинезиотерапия, электростимуляция мыщц, мануальная терапия, иглорефлексотерапия,кислородотерапия и т.д.;
• методики логопедической и психологической коррекции, музыкальная терапия, цветотерапия, образовательное воздействие, трудотерапия.

Какова эффективность этих методик?

Несомненно, что все практически существующие методики вносят определённый вклад в лечение ДЦП, но нужно иметь в виду, что все они являются не радикальными, а симптоматическими.

Большинство имеющихся лечебных методов воздействуют на один или несколько симптомов ( снижение мышечного тонуса, коррекция патологических установок конечностей, коррекция псевдобульбарных расстройств) , не затрагивая причину заболевания.

Таким образом, они не являются патогенетическими и  это обусловливает их невысокую клиническую эффективность.

Существуют ли патогенетические методики лечения ДЦП?

Специалистами МЦ «CORTEX» разработанновый высокоэффективный методлечения ДЦП — БИОФИЗИЧЕСКАЯ  АКТИВАЦИЯ  НЕЙРОМОТОРНЫХ СТРУКТУР (БФА) — основное патогенетическое нейроспецифическоелечение.

Патогенетическую основу детского церебрального паралича составляет поражение нейронов основного центрального двигательно-пирамидногопути головного мозга, с нарушением формирования двигательных и антигравитационных рефлексов.

При использовании основной патогенетической терапии двигательных расстройств – БФА — проводится щадящая стимуляцияпирамидного двигательного пути с использованием нейрофизиологического прибора, направленная на восстановление и поддержание утраченных и образование новых межнейронных связей в двигательных, сенсорных и психоречевых центрахкорыголовного мозга и центрах спинного мозга. Лечение проводится путем аппаратного воздействия на медиальный и латеральный пучки волокон задних корешков спинного мозга через проекционные зоны на теле пациента. Происходит непосредственное воздействие на  центры головного и спинного мозга, ответственные за движение, координацию, чувствительность, речь. В процессе лечения ДЦП с использованием БФА активизируются не только нейроны, но и процессы, приводящие к восстановлению межнейронных рефлекторных связей. В результате происходит нормализация мышечного тонуса и регуляция равновесия тела, стабилизация центра тяжести, улучшение согласованной деятельности мышц-антагонистов.

При ДЦП зачастую бывают не только двигательные нарушения, но и речевые расстройства, а также психические и интеллектуальные отклонения. Как нужно их лечить?

БФА – непосредственно воздействует на головной мозг через проекционные зоны речи, праксиса, гнозиса; на артикуляционный аппарат, способствует их активации, стимулирует развитие стойких связей и улучшает работу первой и второй сигнальных систем мозга, которые осуществляют интеграцию всех сигналов из внешнего мира и формируют ответные осмысленные действия ребёнка, его речь, способствует его социализации. Лечебная методика базируется как на активации самих речевых центров (зоны Брока, Вернике, угловой извилины и др.), так и на восстановлении утраченных связей не только между центрами, но и межполушарных. Помимо этого, восстанавливаются разрозненные межнейронные связи речевых центров с другими областями мозга, участвующими в речевой функции.

Как мы отметили выше ДЦП часто характеризуется наличием сопутствующих синдромов, появление которых зависит от сочетания негативных факторов, влияющих на развитие и прогноз болезни. Поэтому важно знать причины появления неврологических отклонений и уметь их диагностировать.

В МЦ «Cortex» всем пациентам, поступающим на лечение, проводится комплексное обследование:

• первичный осмотр детского невролога,
• консультация педиатра,
• тестирование речевых функцийлогопедом – дефектологом,
• психологическое консультирование;
• нейрофизиологическое обследование:компьютерная ЭЭГ, регистрация вызванных потенциалов – слуховые, зрительные, соматосенсорные, когнитивные,
• высокоточное вирусологическое и иммунологическое исследование крови, серологическая и иммунохимическая диагностикана TORCH – синдром (нейроинфекции) с количественной оценкой клеточного и гуморального иммунитета, скрининговое исследование крови для исключения аутоиммунного демиелинизирующего процесса с процентным определением степени деструкции белого вещества головного и спинного мозга, а также количественная оценка степени повреждения нервной ткани в результате гипоксии.

Все вышеперечисленные методы диагностики позволяют прогнозировать дальнейшее течение заболевания и сформировать наиболее оптимальный лечебный комплекс для каждого пациента, а также подтвердить, уточнить или сменить диагноз.

Почему лечение делится на основное и вспомогательное?

Основное патогенетическое лечение воздействует на механизм (патогенез) возникновения и развития заболевания. Вспомогательное лечение закрепляет результаты основного лечения и воздействует на сопутствующие синдромы основного заболевания.

Вспомогательные методы призваны усилить положительный эффект от основных методик лечения этой болезни.

Поэтому БФА -основное патогенетическое лечение ДЦП  обязательно проводится в комплексе  с различными видами  вспомогательного реабилитационного  лечения.

• Какие методики используются в комплексе вспомогательного лечения ДЦП? 
• Нейропротективная терапия : для регулирования интегративной деятельности мозга и восполнения дефицита энергетической системы мозга в нашем медицинском центре применяется лимфомежклеточная терапия, позволяющая применять малые дозы церебропротекторов, которые вводятся эндолимфатически и попадают в ткани головного мозга, минуя гематоэнцефалический барьер.
• В качестве наиболее эффективного и практически безболезненного введения препаратов с нейротрофическим и антиокисдантнымдействием в центре используется методика эндоназального электрофореза кортексина, что позволяет вводить лекарственные препараты непосредственно в ткани головного мозга.
• Для более эффективного выполнения физических упражнений и облегчения вертикализации пациентовв МЦ «CORTEX» успешно используется метод антигравитационной кинезотерапии с использованием нейро-ортопедического реабилитационного пневмо-костюма «Атлант», выполненного на основе высотно-компенсирующего летного костюма ВКК-6.
• С целью нормализации мышечного тонуса используется лечебный дифференцированный массаж.

С целью регуляции стато-кинетической функции ЦНС (координация и точность движений) используется подошвенный имитатор опорной нагрузки «Корвит».

Прибор позволяет имитировать показатели физического воздействия на стопу при ходьбе.

, что способствуетактивации опорной афферентации, отвечающей за нормализацию процессов возбуждения и торможения в центральной нервной системе, уменьшению спастичности мышц, развитию и восстановлению координации движений.

Логопедическая коррекция включает диагностику степени речевых нарушений, ежедневные занятия, направленные на улучшение речевой  функции и логопедический массаж  для коррекции различных видов дизартрии и дисфагии (нарушения глотания).

Клинический психолог проводит комплекс патодиагностических и психокоррекционных мероприятий у пациентов, поступающих на лечение. После проведения психодиагностических мероприятий подбирается индивидуально-психологическая программа коррекции нарушений в той или иной сфере для конкретного ребенка и дальнейшие рекомендации.

Комплексное лечение способствует появлению новых  и развитию имеющихся у детей моторных навыков – сидения, стояния, ходьбы, развитие мелкой моторики, координации движений, а также позволяет улучшить речь и когнитивные функции центральной нервной системы.

Что такое ДЦП

Детский церебральный паралич — тяжелое заболевание, которое и по сей день встречается у большого процента новорождённых. ДЦП полностью меняет жизнь и родителей, и ребенка. Нужно знать ряд особенностей этой болезни и то, как с ними справляться. Не менее важна просветительская работа среди молодого населения, планирующего рождение ребенка.

Стоит заметить, что говоря о ДЦП, мы будем обсуждать целый синдромокомлекс, а не одно заболевание. Причинами могут служить как травма младенца при рождении, так и неправильное развитие плода.

Исходя из этого можем указать, что детский церебральный паралич – это система синдромов разного характера, которые возникли в следствии травматизации младенца при рождении, либо из-за паталогического развития плода во время беременности.

Правления ДЦП могут быть самыми различными: психические особенности, нарушения когнитивной сферы, расстройства опорно-двигательной системы. Также, существует гипотеза, что ДЦП – генетическое заболевание.

Физиологическая основа травматизации, которая способна привести к таким тяжелым последствиям как детский церебральный паралич, такова: происходит необратимое органическое повреждение мозга, а именно повреждение клеток коры в следствии длительного кислородного голодания.

Подобное может быть результатом гипоксии либо асфиксии плода, а также механической травмы в дородовой либо послеродовой период.

Таким образом, можно определить, что синдромом ДЦП является хронический не прогрессирующий синдромокомлекс, представленный нарушением опорно-двигательного аппарата на фоне аномалий головного мозга.

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это хроническая болезнь головного мозга, имеющая не прогрессирующий характер, которая включает в себя целый ряд симтомокомплексов: нарушений двигательной сферы и вторичных отклонений, которые возникают в следствии недоразвития или повреждения структур головного мозга в период беременности или родов. Несмотря на высокие достижения современной медицины и профилактических мероприятий, детский церебральный паралич имеет достаточно высокое число заболевших — 1,7 — 5,9 на тысячу новорождённых деток. Мальчики болеют немного чаще чем девочки в соотношении – 1,3:1. 

Для ДЦП характерны нарушения двигательной, произвольной, мышечной активности, а также иногда может страдать интеллектуальная сфера, речь, эмоционально-волевая сфера личности, зрение и слух. Некоторые симптомы заболевания могут оставаться на протяжении всей жизни и являются причиной инвалидности человека.

Ребёнок с такими особенностями в развитии, в течении всей жизни сталкивается с целым рядом специфических физиологических и психологических трудностей.

Поддержка родителей и окружающих людей, напрямую влияет на качество жизни и психологический комфорт малыша.

Получение образования и самореализация детей с особенностями в развитии, требует от общества толерантности и терпения, от педагогов – наличия знаний об особенностях развития и специфики работы с ними.

Признаки и симптомы болезни часто можно обнаружить сразу после рождения малыша, но некоторые признаки проявляются со временем, и очень важно на ранних этапах их заметить, так как раннее лечение и коррекция залог успешной адаптации и социализации детей с ДЦП.

Двигательные нарушения являются основными признаками ДЦП, возраст определяет выраженность симптомов, и их вид, в соответствии с ним, различают три стадии заболевания:

 Начальная резидуальная стадия – 6мес. до 3 лет

Поздняя резидуальная стадия – 3 +

Симптомы ДЦП на ранней стадии характеризуются задержкой в двигательном развитии, отсутствие угасания определенных безусловных рефлексов в соответствии с возрастом, аномалии в мышечном тонусе, использование только одной конечности при манипуляциях.

Патология внутриутробного развития, а также родовая травма провоцируют появление резидуальных явлений (остаточные явления от повреждения нервной системы) на начальной резидуальной стадии. На этой стадии становится возможным определение формы заболевания, что связано с формированием стойкой мышечной гипертонии (спастические формы ДЦП).

Формирование двигательных стереотипов паталогического характера, деформаций, характерны для поздней резидуальной стадии начиная с 3-х лет и старше. 

Перейдя к конкретизации особенностей данного недуга, следует выделить его основную симптоматику. Первыми и самыми явными признаками выступают:

• Деформация скелета.
• Лабильность мышечного тонуса – мышцы либо слишком расслаблены, либо слишком напряжены.
• Преимущественные движения одной рукой в возрасте до 18 месяцев.
• Патология движений: либо слишком резкие, либо слишком вялые.
• Задержка умственного развития.
• Частые судороги.
• Проблемы с речевым аппаратом – дети не могут говорить, возникают также проблемы с глотанием.
• Проблемы с контролем выделительных систем органов.
• Проблемы с зубами.
• Нарушение и снижение слуха.
• Ребенок не ходит, либо походка не соответствует норме, например, походка на пальцах с выворачиванием стопы.

Таким образом можно заметить, что ДЦП симптомы имеют очень широкий спектр, и затрагивают почти все жизненно важные структуры конституции человека.

• На фоне отягощенных органических изменений головного мозга могут развиваться вторичные психические заболевания.
• ДЦП может комбинироваться с умственной отсталостью (УО), задержкой психического развития (ЗПР), расстройствами эмоционально-волевой сферы личности (расстройства аутистического спектра), эпилепсия и другими психическими заболеваниями.
• Часто психическая сфера у детей с этим заболеванием не страдает, интеллект соответствует возрастной норме, и такие дети могут учиться в общеобразовательных учреждениях, или в инклюзивных классах. 

Формы детского церебрального паралича

        В настоящие время выделяют шесть основных форм ДЦП. Каждая имеет свою отличительную симптоматику и особенности конституции. Стоит заметить, что первым врачом, который объединил синдромокомлекс в единую болезнь и выделил градацию форм заболевания, был Зигмунд Фрейд. Описание форм ДЦП звучит так:

• Спастическая диплегия – главная особенность этой формы заключается в том, что болезнь поражает в большей мере нижние конечность, провоцируя так называемую Х-образную походку. Это самая распространённая форма ДЦП, так же она имеет название «Болезнь Литла». Отличительными чертами симптоматики выступают такие признаки как: дизартрия, косоглазие, поражение зрительного нерва, что ведет к снижению зрения, нарушение слуха, задержка психического развития. По статистике, данная форма ДЦП наиболее благоприятна в отношении коррекции и возможной адаптации. Люди с такими особенностями при правильной коррекции могут функционировать как здоровые, имея лишь особенности походки.
• Двойная гемиплегия – одна из самых тяжелых форм, причина которой кроется, в большинстве случаев, в гипоксии плода и имеет самые тяжёлые последствия. Подобная форма может быть выражена по всему телу, либо принесет больше урона верхним конечностям. Чаще всего, двойная гемиплегия сопровождается эпилептическими припадками и в некоторых случаях микроцефалией, которая носит вторичный характер. Больные с данной формой ДЦП имеют ряд психических нарушений, главной особенностью которых является полное отсутствие мотивации. Именно из-за тяжелых нарушений в конституции конечностей, регулярным приступам и отсутствия мотивации, дети, страдающие подобным недугом, нуждаются в регулярной помощи со стороны взрослого в сфере самообслуживания. 
• Гиперкинетическая форма – является последствием перенесенной гемолитической болезни у младенца. Эту форму лучше всего характеризируют такие симптомы как снижение слуха, дизартрия, гиперкинезы (непроизвольные движения), нистагм, параличи и парезы. Но главная отличительная черта – сохраненный интеллект у ребенка. Дети с такими особенностями при правильной коррекции могут адаптироваться, закончить школу и даже получить высшее образование. Могут самостоятельно приобретать навыки самообслуживания.
• Атонично — астатическая форма — главными характеристиками данной формы выступают низкий мышечный тонус, высокие сухожильные рефлексы. Часто сопровождается нарушением деятельности мозжечка, причиной которого является родовая травма.  В еще одном варианте происхождения этой формы ДЦП отличием выступает нарушение функции коры в следствии травматизации. Преимущественно травмируется лобная часть, что ведет за собой ряд психических особенностей и заболеваний. ДЦП атонично-астатической формы часто сопровождается различным степенями олигофрении, что не позволяет ребенку функционировать самостоятельно.
• Гемиплегическая форма — явным признаком этой формы является одностороннее поражение конечностей, иногда рука может быть поражена больше. Кроме того, больше поражено полушарие, противоположное скованной стороне. При этом, глубина дефекта может варьироваться, потому дети могут развиваться медленнее, но все же адаптироваться. Так же возможна задержка речевого развития. Иногда случаются фокальные эпилептические приступы.
• Смешанная форма – иногда встречается синдромокоплекс, дифференцировать который очень сложно. Эта форма может выступать и как самая сложная, включая в себя симптоматику исключающую приобретение навыков самообслуживания, и относительно адаптируемую, зависимо от глубины поражений.

Болезнь ДЦП проявляется с рождения, но диагноз ДЦП ставится не сразу, очень важно некоторое время понаблюдать за развитием младенца, так как ряд неврологических симптомов, напоминающих ДЦП, могут иметь другую этиологию. ДЦП диагноз очень сложный, в среднем к заключению о наличии этого заболевания врачи приходят когда малышу исполняется год, но все может варьироваться в зависимости от тяжести, частоты и глубины проявления симптомов.

Сейчас существует множество разработок, позволяющих адаптировать детей с ДЦП к жизни. Занимаясь с психологом, ребенок может получить всю необходимую информацию, чтобы быть достаточно развитым для своих лет. Кроме того, существует множество разработок в сфере лечебной физкультуры для детей с ДЦП.

Для диагностики ДЦП используют ряд диагностических методов и анализов, среди которых основными являются:

• Компьютерная томография головы.
• Ультразвуковое обследование мозга.
• Анкетирование родителей.

Лечение ДЦП возможно. В первую очередь, основными методами лечения выступают тренировка физических функций и работа над психическим развитием ребенка. Это способствует уменьшению выраженности дефекта. Трудовая терапия и физиотерапия также выступают как способствующие улучшения двигательной функции.

Часто используются специальные ортопедические приспособления по типу ходунков и фиксаторов. Не менее важны занятие с логопедом, так как речевой аппарат страдает очень выражено. Любая коррекция и лечение подбирается индивидуально, в силу выраженности симптоматики, важно заниматься систематически.

Родителям нужно быть готовым к тому что это займет не мало времени, но результат обязательно будет. Уже не раз специальным психологам и реабилитологам удавалась адаптировать ребенка и свести к возможному минимуму двигательные нарушения. В такой ситуации важно запастись терпением.

Важно помнить, что при всей тяжести заболевания, дети с ДЦП способны любить и отвечать на любовь. Некоторые малыши, имеющие сохраненный интеллект, добиваются успехов в учебе и со временем способны получить даже высшее образование.

Что бы избежать этого заболевания, следует серьезно относиться к планированию семьи и рождению ребенка. Будущей матери необходимо следить за своим здоровьем, избавиться, а лучше и ранее не иметь, вредных привычек и, безусловно, тщательно выбирать компетентного и опытного акушера-гинеколога. Зная все факторы риска можно не только скорректировать болезнь, но и избежать ее.

1. Очень важно психологическое сопровождение ребенка на протяжении всего детства, так как физиологические отличия от других деток, могут провоцировать возникновение внутренних конфликтов, глубоких переживаний ребёнка и появление высокого уровня тревожности, агрессивных проявлений и других психологических проблем.
2. Процесс болезненного лечения также может негативно влиять на эмоциональную сферу малыша, что требует предоставления психологической помощи такому ребёнку.
3. Занятия с психологом помогут снять психологическое напряжение, преодолеть внутренние конфликты, снизить уровень тревожности, агрессивности и стабилизировать психологическое состояние ребёнка.
4. При сниженном интеллекте дети нуждаются в комплексной коррекции специалистов: дефектолога, психолога, логопеда и других специалистов.

• На нашем сайте Вы можете приобрести необходимую продукцию для более эфективной физиотерапии ребенка — смотрите раздел «Физическое развитие» на Фактор розвитку. 
• Также для специалистов и специализированных центров нами разработан простой калькулятор с перечнем необходимой продукции для детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата. 

Детский церебральный паралич у детей. Клинические рекомендации

• Нарушение двигательного развития,
• Спастичность,
• Задержка психоречевого развития,
• Нарушение поддержания позы,
• Патологические рефлексы,
• Нарушение координации,
• Эпилепсия.

ДЦП — детский церебральный паралич

МРТ — магнитно-резонансная томография

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Детский церебральный паралич (ДЦП) — группа стабильных нарушений развития моторики и поддержания позы, ведущих к двигательным дефектам, обусловленным непрогрессирующим повреждением и/или аномалией развивающегося головного мозга у плода или новорожденного ребёнка

1.2 Этиология и патогенез

ДЦП – полиэтиологичное заболевание. Ведущей причиной развития ДЦП является повреждение или аномалии развития головного мозга плода и новорожденного.

Патофизиологическая основа формирования ДЦП – поражение головного мозга в определённый период его развития с последующим формированием патологического мышечного тонуса (преимущественно спастичности) при сохранении позотонических рефлексов и сопутствующем нарушении становления цепных установочных выпрямительных рефлексов. Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

Соотношение пренатальных и перинатальных факторов поражения мозга при ДЦП различно. До 80% наблюдений поражений мозга, вызывающих церебральный паралич, происходит в периоде внутриутробного развития плода; в последующем внутриутробная патология часто отягощается интранатальной.

Описано более 400 биологических и средовых факторов, влияющих на ход нормального развития плода, но полностью их роль в формировании ДЦП не изучена. Часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как в периоде беременности, так и в родах.

К внутриутробным причинам развития ДЦП, прежде всего, относят острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери (гипертоническую болезнь, пороки сердца, анемию, ожирение, сахарный диабет и заболевания щитовидной железы и др.

), приём лекарств во время беременности, профессиональные вредности, алкоголизм родителей, стрессы, психологический дискомфорт, физические травмы во время беременности. Немалая роль принадлежит влиянию на плод различных инфекционных агентов, особенно вирусного происхождения.

Среди факторов риска также выделяют маточные кровотечения, аномалии плацентарного кровообращения, предлежание плаценты или её отслойка, иммунологическая несовместимость крови матери и плода (по системам АВО, резус-фактора и другим).

Большинство указанных неблагоприятных факторов пренатального периода ведет к внутриутробной гипоксии плода и нарушению маточно-плацентарного кровообращения. Кислородная недостаточность угнетает синтез нуклеиновых кислот и белков, что приводит к структурным нарушениям эмбрионального развития.

Различные осложнения в родах: слабость сократительной деятельности матки, стремительные или затяжные роды, кесарево сечение, длительный безводный период, ягодичное и тазовое предлежания плода, длительный период стояния головки в родовых путях, инструментальное родовспоможение, а также преждевременные роды и многоплодную беременность также относят к факторам высокого риска развития ДЦП.

До недавнего времени родовая асфиксия считалась ведущей причиной поражения мозга у детей.

Изучение анамнеза детей, перенесших родовую асфиксию, показало, что у 75% из них был крайне неблагоприятный фон внутриутробного развития, отягощённый дополнительными факторами риска хронической гипоксии.

Поэтому даже при наличии тяжёлой родовой асфиксии причинная связь с развившимся впоследствии психомоторным дефицитом не является абсолютной.

Существенное место в этиологии ДЦП занимает внутричерепная родовая травма вследствие механических воздействий на плод (сдавление мозга, размозжение и некроз мозгового вещества, разрывы тканей, кровоизлияния в оболочки и вещество мозга, нарушения динамического кровообращения мозга). Однако нельзя не учитывать, что родовая травма чаще всего происходит на фоне предшествующего дефекта развития плода, при патологических, а иногда даже при физиологических родах.

Полностью нерешённым вопросом остаётся роль наследственной предрасположенности и генетической патологии в структуре ДЦП. Нередко за диагнозом ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, что особенно характерно для атаксических и дискинетических форм ДЦП.

Так наличие атетоза и гиперкинезов, которые принято строго связывать с ядерной желтухой, при отсутствии достоверных анамнестических данных может иметь генетическую основу.

Даже «классические» спастические формы ДЦП при отчётливом прогрессировании (и, тем более, появления новых) клинических симптомов должны настораживать врача с точки зрения возможного наличия у ребёнка спастической параплегии и других нейродегенеративных заболеваний.

1.3 Эпидемиология

Детский церебральный паралич развивается, по разным данным, в 2-3,6 случаях на 1000 живых новорожденных и является основной причиной детской неврологической инвалидности в мире. Среди недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%.

У новорожденных с массой тела менее 1500 г распространённость ДЦП увеличивается до 5-15%, а при экстремально низкой массе тела ? до 25-30%.

Многоплодная беременность повышает риск развития ДЦП: частота ДЦП при одноплодной беременности составляет 0,2%, при двойне ? 1,5%, при тройне ? 8,0%, при четырёхплодной беременности ? 43%.

Тем не менее, в течение последних 20 лет параллельно с ростом числа детей, родившихся от многоплодных беременностей с низкой и экстремальной низкой массой тела, наблюдается тенденция к снижению частоты развития ДЦП в данной популяции. В Российской Федерации распространённость зарегистрированных случаев ДЦП составляет 2,2-3,3 случая на 1000 новорождённых.

1.4 Кодирование по МКБ-10

• G80.0 — Спастический церебральный паралич
• G80.1 — Спастическая диплегия
• G80.2 — Детская гемиплегия
• G80.3 — Дискинетический церебральный паралич
• G80.4 — Атаксический церебральный паралич
• G80.8 — Другой вид детского церебрального паралича

1.5 Примеры диагнозов

• Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.
• Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.
• Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

1.6 Классификация

Помимо вышеописанной международной классификации ДЦП (МКБ-10), существует большое число авторских клинических и функциональных классификаций. Наибольшее распространение в России получили классификации К.А. Семёновой (1978):

1. — двойная гемиплегия;
2. — гиперкинетическая форма;
3. — атонически-астатическая форма;
4. — гемиплегическая форма;

и Л.О. Бадаляна с соавт. (1988г.):

Таблица 1 — Классификация ДЦП

Ранний возраст	Старший возраст
Спастические формы: — гемиплегия — диплегия — двусторонняя гемиплегия Дистоническая форма Гипотоническая форма	Спастические формы: — гемиплегия — диплегия — двусторонняя гемиплегия Гиперкинетическая форма Атаксическая форма Атонически-астатическая форма Смешанные формы: — спастико-атаксическая — спастико-гиперкинетическая — атактико-гиперкинетическая

В отечественной литературе выделяют следующие стадии развития ДЦП (К.А. Семёнова 1976):

• ранняя: до 4-5 месяцев;
• начальная резидуальная стадия: с 6 месяцев до 3 лет;

поздняя резидуальная: старше 3 лет.

Двусторонняя (двойная) гемиплегия в международной клинической практике также получила название квадриплегии, или тетрапареза.

Учитывая сохраняющиеся разногласия в экспертных оценках с применением топографической классификаций ДЦП, межнациональные различия в классификациях, на сегодняшний день, всё большее распространение получают такие термины, как «двусторонний», «односторонний», «дистонический», «хореоатетоидный» и «атаксический» ДЦП (приложение Г2).

Большего единогласия удалось достичь с введением функциональной классификации ДЦП – GMFCS (Gross Motor Function Classification System – Система классификации больших моторных функций), предложенной R.Palisano с соавт. (1997г.).

Это описательная система, учитывающая степень развития моторики и ограничения движений в повседневной жизни для 5 возрастных групп пациентов с ДЦП: до 2 лет, от 2 до 4 лет, от 4 до 6 лет, от 6 до 12 лет, от 12 до 18 лет.

Согласно GMFCS, выделяют 5 уровней развития больших моторных функций:

• Уровень I – ходьба без ограничений;
• Уровень II – ходьба с ограничениями;
• Уровень III – ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения;
• Уровень IV – самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения;
• Уровень V – полная зависимость ребёнка от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.
• Кроме классификации общих моторных функций, у пациентов с ДЦП широкое применение находят специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций и, в первую очередь, функции верхних конечностей.

1.7 Клиническая картина

Спастическая диплегия G80.1

Наиболее распространённый тип ДЦП (3/4 всех спастических форм), известный также под названием «болезнь Литтла». Для спастической диплегии характерно двустороннее поражение конечностей, ног в большей степени, чем рук, раннее формирование деформаций и контрактур.

Распространённые сопутствующие симптомы — задержка психического и речевого развития, наличие псевдобульбарного синдрома, патологии черепных нервов, приводящей к атрофии дисков зрительных нервов, дизартрии, нарушениям слуха, а также умеренное снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе.

Спастическая диплегия развивается, преимущественно, у детей, родившихся недоношенными, и сопровождается характерными изменениями при магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга.

Спастический тетрапарез (двойная гемиплегия) G80.0

Одна из самых тяжёлых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением вещества головного мозга, нередко сопровождающаяся формированием вторичной микроцефалии.

Клинически проявляется двусторонней спастичностью, в равной степени выраженной в верхних и нижних конечностях, либо преобладающей в руках.

При этой форме ДЦП наблюдается широкий спектр сопутствующей патологии: последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром), выраженные когнитивные и речевые дефекты, эпилепсия, раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений (контрактур суставов и костных деформаций). Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации к лечению и обучению резко ограничивают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастический односторонний ДЦП G80.2

Характеризуется односторонним спастическим гемипарезом, у части пациентов – задержкой психического и речевого развития. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Реже встречается спастический монопарез. Возможны фокальные эпилептические приступы.

Причиной является геморрагический инсульт (чаще односторонний), и врождённые аномалии развития мозга. Дети с гемипарезами овладевают возрастными двигательными навыками несколько позже, чем здоровые.

Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка.

Дискинетический ДЦП G80.3

Характеризуется непроизвольными движениями, традиционно называемыми гиперкинезами (атетоз, хореоатетоз, дистония), изменениями мышечного тонуса (может отмечаться как повышение, так и понижение тонуса), речевыми нарушениями чаще в форме гиперкинетической дизартрии.

Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностически благоприятно в отношении социальной адаптации и обучения, чаще преобладают нарушения в эмоционально-волевой сфере.

Одной из самых частых причин данной формы является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых с развитием «ядерной» желтухи, а также острая интранатальная асфиксия у доношенных детей с селективным повреждением базальных ганглиев (status marmoratus).

При этом, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. Выделяются атетоидный и дистонический варианты.

Атаксический ДЦП G80.4

Характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Нарушения координации представлены наличием интенционного тремора и дисметрией при выполнении целенаправленных движений.

Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённых аномалий развития. Интеллектуальный дефицит при данной форме варьирует от умеренного до глубокого.

В более половине случаев требуется проведение тщательной дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

При ДЦП клинические симптомы и степень функциональных нарушений значительно варьируют у разных пациентов и зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, а также от интенсивности и длительности ранее проводимых лечебных и реабилитационных мероприятий (Приложение Г3)/

2.2 Физикальное обследование

В целом, ведущим клиническим симптомом при ДЦП является спастичность, встречающаяся более чем в 80% случаев.

Спастичность представляет собой «двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения» [11].

В остальных случаях возможно как снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП), так и непостоянный характер его изменений (дискинетический ДЦП). При всех формах ДЦП могут встречаться:

1. — патологические тонические рефлексы, особенно ярко проявляющиеся при перемене положения тела, особенно при вертикализации пациента;
2. — патологическая синкинетическая активность при совершении произвольных движений;
3. — нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
4. — повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Наличие указанных нарушений с ранних этапов развития ребёнка ведёт к формированию патологического двигательного стереотипа, а при спастических формах ДЦП – к закреплению привычных установок конечностей, развитию суставных контрактур, прогрессирующему ограничению функциональных возможностей ребёнка. Повреждения головного мозга при ДЦП также могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают, в первую очередь, ортопедическую патологию – формирование суставно-мышечных контрактур, деформаций и укорочений конечностей, подвывихов и вывихов суставов, сколиоза. В результате двигательные нарушения ведут к дополнительному ограничению возможности к самообслуживанию ребёнка, сложностям получения образования и полноценной социализации.

2.3 Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

• Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) [1,2,3,4,6].