Порок сердца у ребенка: симптомы

Выхаживание детей с врожденными пороками сердца

Нормальное строение сердца ребенка

Сердце – это мышечный орган, который постоянно перекачивает кровь по организму, посылая насыщенную кислородом и питательными веществами кровь ко всем клеткам тела. Сердце состоит из двух верхних камер (предсердий, правого и левого) и двух нижних (желудочков, правого и левого).

Из правого предсердия кровь через трехстворчатый  клапан попадает в правый  желудочек, затем в легочный ствол ( один из двух основных сосудов сердца ), а оттуда в легкие. В легких кровь обогащается кислородом и по легочным венам поступает в левое предсердие. Затем через митральный клапан – в левый желудочек, потом в аорту (главный сосуд сердца) и распределяется по всему организму.

Кровь, бедная кислородом оттекает по венам от всех органов и тканей и поступает в правое предсердие

Коарктация аорты

Описание порока

При данном виде порока имеется сужение (коарктация, КА) основного сосуда сердца – аорты.  Это приводит к повышению нагрузки на левый желудочек сердца, который вынужден перекачивать большой объем крови через узкое отверстие.

Сердце начинает быстро увеличиваться в размерах, не справляется с такой нагрузкой и у ребенка развивается недостаточность кровообращения.

При резком  сужении аорты кровоснабжение нижней половины туловища возможно только за счет функционирующего  открытого артериального протока.  

Каковы последствия

1. при небольшом сужении аорты детей наблюдает кардиолог, контролируя состояние ребенка и размеры сердца. Операция выполняется в течение первых лет жизни.
2. при выраженном сужении оперативное вмешательство показано в кратчайшие сроки.

Тетрада фалло

Описание порока

В данном случае сужено место отхождения легочной артерии в результате избыточного развития (гипертрофии) мышцы правого желудочка, сама артерия уменьшена в размерах, кроме того, обязательно имеется сообщение между двумя желудочками. То есть с одной стороны создается препятствие для выхода крови из правых отделов сердца, а с другой стороны избыточное количество крови поступает в правый желудочек.

В результате этого возникает двойная перегрузка правых отделов сердца, которая со временем приводит к необратимым изменениям сердечной мышцы. Кожа ребенка имеет синюшный цвет.

К 4-6 месяцам у ребенка могут появиться приступы нехватки воздуха из-за выраженного сужения выходной части правого желудочка (то есть из-за недостатка крови в легких). 

Лечение

Таким пациентам обязательно надо будет делать операцию для восстановления проходимости легочной артерии, и закрывать дефект межжелудочковой перегородки. Операция выполняется на первом году жизни.

Общий артериальный ствол

Описание порока

Общий  артериальный ствол (ОАС) – порок сердца «синего типа».  В  данном случае от обоих желудочков сердца отходит один сосуд, по которому течет смешанная (артериальная + венозная) кровь. Обязательно существует отверстие в межжелудочковой перегородке, чтобы кровь из обоих желудочков могла попасть в общий сосуд. Этот сосуд затем делится на аорту и легочную артерию.

Наличие смешанной крови в легочной артерии приводит к плохому насыщению крови кислородом в легких, что в свою очередь определяет кислородное голодание мозга и других органов. Очень часто клапан общего сосуда работает неправильно (недостаточно хорошо закрывается или имеется сужение) и это также осложняет работу сердца. Размеры сердца резко увеличены с рождения.

  

Лечение

С первых дней жизни при данном виде порока развивается выраженная недостаточность кровообращения, состояние ребенка прогрессивно ухудшается, несмотря на проводимое лечение.  Операция требуется в течение 1-го месяца жизни. Очень велика вероятность внезапной смерти.

Аномалия Эбштейна

Описание порока

Трехстворчатый клапан смещен в полость правого желудочка, за счет чего размер  правого желудочка  резко уменьшен. Большая часть правого желудочка образует с правым предсердием  гигантскую полость.

В результате этого порока правый желудочек не справляется со своей функцией перекачивания крови в легкие,  работает с большой нагрузкой, растягивается, что, в конечном счете, приводит к развитию недостаточности кровообращения, выраженному ограничению физических нагрузок. 

• Лечение
• В зависимости от степени смещения створок клапана операция может выполняться как в раннем возрасте, так и после 1 года. 
• Дефект межжелудочковой перегородки

Описание порока

В норме не существует сообщения между двумя желудочками. При данном виде порока кровь в силу разницы давлений между желудочками  поступает из левой камеры в правую.

В результате этого правый желудочек  переполняется кровью, избыточное количество которой затем поступает в легкие (легкие «заливаются» кровью). Следствием этого является уменьшение количества кислорода, который поступает к различным органам,  т.е.

ребенок начинает испытывать кислородное голодание. Кроме того, очень велика вероятность развития воспаления легких.

КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ?

1. если дефект небольшой и нет признаков недостаточности кровообращения, то ребенку потребуется длительное наблюдение  врача-кардиолога
2. даже если дефект небольшой может развиться недостаточность кровообращения. В этом случае требуется обязательное лечение, т.к. сердце перестает справляться с нагрузкой.
3. при большом дефекте,  при отсутствии эффекта от лечения ребенку со временем потребуется операция для закрытия  отверстия.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

Описание порока

Врожденный порок сердца «синего типа».  В данном случае отсутствует сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Кровь из правого предсердия через овальное окно попадает в левое предсердие (таким образом в левых отделах сердца появляется смешанная кровь),  затем в левый желудочек.

Из левого желудочка  смешанная кровь идет в аорту и частично через дефект в межжелудочковой перегородке в правый желудочек, а оттуда в легочную артерию.

Наличие дефектов (отверстий) в межпредсердной и межжелудочковой перегородке является принципиальным, чем меньше их размеры, тем хуже состояние ребенка и больше выражен цианоз (синий цвет кожи).

1. Лечение
2. Операция требуется в кратчайшие сроки при выраженном цианозе,  в противном случае операция выполняется в течение первого года жизни.   
3. Транспозиция магистральных сосудов

Описание порока

В норме о левого желудочка отходит аорта и несет богатую кислородом кровь ко всем органам и тканям, а от правого желудочка отходит легочная артерия, по которой кровь бедная кислородом попадает в легкие.

          При ТМС – от левого желудочка отходит легочная артерия,  и  богатая кислородом кровь попадает в легкие, аорта отходит от правого желудочка и по ней течет кровь бедная кислородом.

Жизнь в такой ситуации зависит от наличия и размеров открытого овального окна и открытого артериального протока. При отсутствии или закрытии  этих отверстий  организм ребенка не получает кислорода и очень быстро погибает.

В результате нарушения кровообращения кожа ребенка приобретает синий цвет.

Лечение

При данном виде порока очень важно быстро поставить диагноз и направить ребенка к кардиохирургам. Без операции такие дети обречены на смерть в 100% случаев.

Атриовентрикулярный канал

Описание порока

Сложный врожденный порок сердца, при котором имеются отверстия в межпредсердной и  межжелудочковой перегородке. Помимо этого,  вместо 2-х атриовентрикулярных клапанов ( митрального и трехстворчатого), существует только 1 клапан в центре сердца.

Результатом такого порока является смешивание крови, как в предсердиях, так и в желудочках сердца.  Вследствие особенностей  кровообращения, избыточное количество смешанной крови попадает в легкие (легкие «заливаются» кровью).

У таких детей очень рано развивается недостаточность кровообращения и очень высок риск развития воспаления легких.

Лечение

Недостаточность кровообращения часто с трудом поддается терапевтическому лечению, дети плохо набирают вес.  Радикальная операция выполняется в 3-4 месяца жизни. Если недостаточность кровообращения не удается контролировать лекарствами, а возраст ребенка и его вес не позволяют сделать радикальную операцию, то делают паллиативную (помогающую дожить до необходимого срока) коррекцию.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК  (ОАП)

В норме у плода имеется сосуд (артериальный проток), который соединяет аорту и легочный ствол. Через этот проток кровь плода минует легкие (которые во время беременности у ребенка не работают) и поступает в нижнюю половину туловища.

Описание порока

После рождения артериальный проток должен зарасти, если этого не происходит, то говорят о наличии у ребенка открытого артериального протока.

Если проток открыт, то избыточное количество крови поступает через него в легочную артерию (так как  давление в аорте выше чем в легочной артерии) , а оттуда в легкие.

Таким образом резко увеличивается нагрузка на правые отделы сердца и легкие. Длительное существование ОАП  приводит к необратимым изменениям в легких.

КАКОВЫ ПОСЛЕДСТВИЯ:

1. Проток небольшой, недостаточности  кровообращения нет, но ребенок обязательно должен находиться под наблюдением кардиолога. В данном случае существует вероятность самостоятельного закрытия  сосуда.

Проток большой, сердце не справляется с нагрузкой, развивается  недостаточность кровообращения, которая требует лечения. Со временем ребенку может потребоваться операция для перевязывания протока.  

Врожденный порок сердца

Врожденный порок сердца, – это различные анатомические аномалии, возникшие в структурах сердца и крупных сосудах во время внутриутробного развития.   Выделяют «синие» и «белые» пороки сердца в зависимости от того, сопровождается ли болезнь цианозом – посинением кожи и слизистых оболочек, что в свою очередь определяется низким содержанием в крови кислорода и высоким – углекислого газа.

К «синим» порокам, то есть протекающим с цианозом, относятся те, при которых венозная кровь в большом количестве попадает в артериальное русло. Это:

• тетрада Фалло, включающая четыре аномалии – стеноз легочной артерии, дефект в межжелудочковой перегородке, смещение вправо аорты и увеличение правого желудочка;
• атрезия легочной артерии – зарастание ее просвета;
• транспозиция сосудов – перемена местами артерий и вен.

Группа «белых» пороков включает дефекты перегородок между предсердиями и между желудочками.

Порок сердца у новорожденных может быть представлен и дефектами (сужением или недостаточностью) клапанов – аорты, митрального и трикуспидального клапанов.

Почему возникает порок сердца у новорожденных

У плода сердце формируется со 2-й по 8-ю неделю беременности. Именно в этот период и может развиться порок сердца. Причинами его могут стать:

• наследственность;
• хромосомные нарушения;
• мутации генов;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• инфекционные заболевания мамы в начале беременности;
• наркотики, алкоголь, курение беременной;
• прием некоторых лекарственных препаратов (амфетамины, антибиотики, противосудорожные средства);
• радиационное излучение и др.

• К группе риска относятся женщины старше 35 лет, те, у кого были самопроизвольные выкидыши, рождение мертвого ребенка.
• Как проявляется порок сердца у новорожденных
• Проявления порока сердца могут быть самыми различными в зависимости от его вида и влияния на общее состояние малыша.
• Болезнь может вообще не проявляться, если организм ребенка в состоянии полноценно развиваться. В других случаях возможны следующие симптомы:

• цианоз – посинение носогубного треугольника, ног, рук или всего тела. Ребенок может синеть при кормлении или плаче. Но следует помнить, что цианоз возникает не только при пороке сердца, он является симптомом нарушений в центральной нервной системе, органах дыхания;
• одышка – она может возникать и когда малыш активен, и даже когда он спокоен. Узнать, учащено ли дыхание у ребенка, можно, подсчитав количество вдохов во время сна. Норма – не больше 60 в минуту;
• учащенное сердцебиение, но при некоторых пороках сердца развивается брадикардия (замедленное сердцебиение).

У малыша с пороком сердца присутствуют и общие симптомы, такие как сонливость, вялость, ребенок плохо сосет грудь, срыгивает, неспокойно спит. При тяжелых пороках малыш может задыхаться, терять сознание.

Заподозрить порок сердца при обследовании ребенка можно также по шумам сердца, которые возникают на 3-4-й день, иногда позднее.

Как выявить порок сердца у новорожденных

Порок сердца можно обнаружить еще до родов. На УЗИ при беременности многие изменения уже заметны с 14-й недели. В таких случаях роды проводят особым образом и по возможности сразу же оперируют малыша.

При подозрении на порок сердца уже родившегося ребенка проводят УЗИ сердца и ЭКГ, для выявления сердечных шумов используют фонокардиографию. Чтобы уточнить характер порока и разработать стратегию операции, выполняют чрезсосудистую катетеризацию и измеряют давление в полостях сердца, делают рентгеновские снимки. При необходимости проводят МРТ.

Как лечится порок сердца у новорожденных

При легкой степени порока ребенок находится под постоянным наблюдением кардиолога. В тяжелых случаях выполняют операцию, причем, чем раньше это сделать, тем больше шансов на успех лечения.

Операции проводят как на открытом сердце, с использованием аппарата искусственного кровообращения, так и эндоскопическим методом. Иногда оперировать приходится в несколько этапов: сначала – для облегчения состояния малыша, а уж затем радикально устраняют порок. При своевременно выполненной операции прогноз благоприятный.

Врач кардиолог Калистратова Елена Александровна

Учреждение здравоохранения «19-я городская детская поликлиника»

Порок сердца

Порок сердца представляет собой ряд структурных аномалий и деформаций перегородок, клапанов и отверстий между сосудами и камерами сердечной мышцы. Заболевание нарушает циркуляцию крови по внутренним сосудам сердца и ведет к формированию хронической и острой формы недостаточной циркуляции крови.

Виды пороков сердца

Врожденный порок сердца. При этой патологии наблюдаются дефекты стенок миокарда, отвечающего за ритмичные сокращения сердечной мышцы или стенок крупных сосудов, которые прилежат к миокарду. Некоторые разновидности врожденных пороков встречаются как в различных комбинациях, так и по одному.

Приобретенные пороки так же называются клапанными. При данной патологии подвергаются изменениям один или несколько клапанов сердечной мышцы. Чаще всего поражается аортальный клапан, который расположен между аортой и левым желудочком, а также митральный клапан, который контролирует кровоток между желудочком и левым предсердием.

Причины

Приобретенная патология сердца возникает вследствие:

• инфекционного эндокардита;
• сифилиса;
• атеросклероза;
• ревматизма;
• травм различного характера.

Причины большей части случаев врожденных пороков сердца медики диагностируют не в полной мере. Эти заболевания могут быть вызваны воздействием радиации на организм беременной.

Опасны вирусные и прочие инфекции, которые были перенесены женщиной в первом триместре беременности (гепатит B, краснуха, грипп).

Прием во время беременности наркотиков, алкоголя и некоторых лекарственных средств также может быть причиной врожденных заболеваний.

Симптомы

Внешние симптомы порока сердца проявляются у всех пациентов одинаково:

• одышка;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• отеки конечностей;
• нарушение сна;
• «синюшность» или бледность;
• беспокойство;
• боли в сердце или между лопатками.

Если у Вас присутствует несколько перечисленных симптомов порока сердца, обязательно обратитесь к квалифицированному специалисту.

Последствия

Врожденное заболевание сердца может привести к серьезным нарушениям движения крови по сосудам (гемодинамики). Они связанны с прогрессированием болезни и декомпенсацией сердечной системы.

Приобретенная патология приводит к развитию сердечной недостаточности, нарушению ритма сердца, тромбоэмболическим осложнениям, инвалидности и даже летальному исходу.

Диагностика

Приобретенный порок сердца. При диагностике у людей отслеживается самочувствие в состоянии покоя, переносимость физических нагрузок, уточняется анамнез.

С помощью результатов фонокардиографии выявляются пороки клапанов сердца. Для уточнения вида заболевания выполняется рентгенограмма. Эхокардиография помогает диагностировать патологию, выраженность регургитации, площадь атриовентрикулярного отверстия, размеры и состояние клапанов, хорд.

к лабораторным исследованиям, имеющим наибольшее диагностическое значение, относят проведение специальных ревматоидных проб, определение холестерина, сахара, анализы мочи и крови.

Такая диагностика осуществляется не только при первичном обследовании пациентов с подозрением на заболевание, но и в диспансерных группах больных с подтвержденным диагнозом.

Врожденный. Диагноз подтверждают визуализацией порока на эхокардиографии, выявлением ЭКГ-признаков перегрузки камер сердца и гипертрофии, фиксацией шумов при помощи фонокардиографии, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Также выявляют изменение конфигурации сердечной мышцы на соответствующей рентгенограмме.

После 3 лет жизни ребенка врожденные патологии сердца дифференцируют с ревматизмом, неревматическими кардитами, кардиомиопатиями, бактериальным эндокардитом, нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних довольно часто лежат врожденные малые аномалии и дисплазии соединительнотканных структур сердца. Также необходимо дифференцировать врожденные пороки между собой.

Лечение

Терапевтическое лечение пороков сердца не может устранить патологические изменения в сердце. Оно лишь облегчит течение заболевания.

Лечение пороков сердца зависит от нескольких составляющих:

• вида порока;
• общего состояния здоровья пациента;
• стадии заболевания.

Чем раньше было диагностировано заболевание и назначено лечение порока сердца или проведена хирургическая операция, тем больше будет снижен риск возникновения серьезных последствий. Сейчас многие пороки успешно устраняются.

Но не стоит забывать о том, что как бы грамотно, с технической точки зрения, не была проведена операция, здоровое сердце намного надежнее, чем восстановленное.

Поэтому важно предварительно снизить возможность возникновения заболевания.

Профилактика

Снизить риск возникновения порока сердца можно с помощью своевременного лечения болезней, которые вызваны стрептококками, – фарингита, ангины. Именно они чаще всего являются причинами развития ревматизма. Если эта болезнь уже есть, то нужно обязательно пройти курс бициллинопрофилактики. Ее должен назначить компетентный врач.

Если же у человека был диагностирован пролапс митрального клапана или он уже перенес ревматизм, то необходимо в целях профилактики начать прием назначенных врачом антибиотиков за определенное время до медицинских вмешательств. К этим «вмешательствам» относятся удаление миндалин, зубов, аденоидов и прочие хирургические операции.

Клиника «АВС-медицина» осуществляет полное диагностирование и лечение пороков сердца разных форм. Если Вас беспокоят перечисленные симптомы, обязательно запишитесь на обследование. Высококвалифицированные специалисты в индивидуальном порядке назначат лечение заболевания.

Тяжелые врожденные пороки сердца у недоношенных детей с низким весом теперь совместимы с жизнью

Госпиталь Сант Жоан де Деу является ведущим медицинским центром по лечению врожденных пороков сердца у недоношенных и глубоко недоношенных детей с экстремально низким весом.

В 2017 году команда кардиохирургов госпиталя Сант Жоан де Деу в Барселоне впервые провела операцию на открытом сердце недоношенному младенцу, рожденному на 32 неделе беременности весом всего 1370 граммов.

Ему был исправлен серьезный врожденный порок сердца, который мог бы привести к его смерти.

Врожденные пороки сердца представляют собой группу заболеваний, характеризующихся наличием структурных изменений в сердце. Эти нарушения возникают при формировании сердца во время эмбрионального развития.

Они появляются у 8 из 1000 живых новорожденных.

Симптомы, связанные с пороками сердца, очень различны, и даже есть случаи, когда вообще нет проявления симптомов, но также есть и те случаи, в которых требуется хирургическое вмешательство в течение первых недель жизни ребенка.

Когда рождается недоношенный ребенок со сложной врожденной сердечной патологией, очень важно планировать будущую стратегию действий. Семьи обычно в таких случаях психологически шокированы ситуацией, поэтому им требуется помощь профессионалов, которые смогут оказать им поддержку в принятии важных решений.

Хосе Мария Каффарена — глава отделения сердечных патологий и заведующий отделения кардиохирургии Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона, вместе со своей командой проводит сердечно-сосудистые операции для пациентов с врожденными пороками сердца. Когда команда доктора Каффарены сталкивается с одним из таких случаев, он должен принять решение быстро, обычно в первые дни или недели жизни ребенка.

эти первые недели жизни жизненно важны для будущего ребенка

Реализация хирургического вмешательства в такой же степени сложна, как и знание, когда и как управлять сердцем ребенка, родившегося на 32-неделе беременности, с недоразвитием всех жизненно важных органов. Как говорит доктор Каффарена, «эти первые недели жизни жизненно важны для будущего ребенка».

В медицинских центрах, которые проводят хирургические операции, должна быть команда высококвалифицированных специалистов и, кроме того, они должны обладать самыми лучшими техническими ресурсами, которые могут облегчить задачу хирургов. Основные осложнения, которые могут возникнуть у данных пациентов, могут повлиять на дыхательную и неврологическую систему.

После того, как было принято трудное решение о проведении операции на сердце недоношенному ребенку, запускается процесс проведения хирургического вмешательства, которое заканчивается деликатным послеоперационным периодом.

После проведения операции, мы можем встретить пациентов, у которых нет осложнений, пациентов, у которых возникают временные осложнения или,в худшем случае, новорожденных с хроническими осложнениями.

На сегодняшний день Госпиталь Сант Жоан де Деу Барселона имеет нулевой показатель смертности по кардиохирургическим операциям с минимальной тяжестью последствий. Этот факт очень важен, поскольку мы говорим об очень сложных вмешательствах, в которых риски, которые должен предпринять хирург, очень высоки и возможные последствия для пациента могут оказаться очень серьёзными.

В течение апреля 2017 года команда кардиохирургов Госпиталя Сант Жоан де Деу впервые провела операцию на открытом сердце недоношенному ребенку, по исправлению серьезного врожденного порока, который мог бы привести к смерти.

У ребенка был порок — транспозиция магистральных сосудов (ТМС), который означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят. Это ситуация, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами.

Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия — от левого. Эта врожденная аномалия вызывает параллельную циркуляцию крови, которая заставляет кислородсодержащую кровь возвращаться в легкие вместо того, чтобы проходить через аорту, чтобы насытить кислородом органы тела и наоборот. Кровь без оксигенации возвращается в организм, что вызывает недостаток кислорода в тканях.

На восьмой день после родов, команда Госпиталя Сант Жоан де Деу Барселона, состоящая из кардиохирургов, кардиологов, неонатологов, реаниматологов, анестезиологов и медсестер, провела четырехчасовую операцию по исправлению порока — транспозиция магистральных сосудов.

Эта техника обычно применяется у пациентов с нормальным весом, но в этот раз данная операция была сделана впервые в Испании у глубоко недоношенного ребенка (32 недели беременности) с экстремально низким весом (1370 граммов).

Медицинская команда, которая выполняет операции на сердце у новорожденных, состоит из медицинских специалистов разных дисциплин, которые должны координировать свои действия, чтобы успешно проводить эти сложнейшие операции. Как отмечает д-р Каффарена:

Операция на сердце у недоношенных детей с низким весом будет успешной, если она будет проведена в узкоспециализированном центре и ее сделают новорожденному ребенку в первые дни после рождения

Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца можно диагностировать на 16-й неделе беременности с высокой долей вероятности, а на 21-22-й неделе на 100% случаев можно назвать, какой это врожденный порок.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) составляет около 20% всех случаев врожденных пороков сердца, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный порок (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней.

Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски.

К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа — ДМЖП, ДМПП и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение.

Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша.

При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы, но шум у ребенка не обязательный признак порока сердца.

Ребенок с врожденным пороком сердца может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни.

Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: малыш отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи.

Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

По статистике 36% новорожденных, у которых есть порок сердца, умирают в течение первого месяца жизни, еще 35,5% — в течение последующих 11 месяцев. Таким образом, фактически из 100 детей, которые родились с ВПС, в течение первого года почти 72% нуждаются в операции.

В настоящее время с хирургической точки зрения неоперабельных пороков сердца нет — есть различные состояния, которые возникают в результате развития порока у ребенка. Главное — вовремя прооперировать самые сложные пороки сердца. 97% вовремя прооперированных детей проживают полноценную жизнь.

Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). Сделать такие операции максимально щадящими — самое главное направление развития сердечно-сосудистой хирургии. Некоторые большие полостные операции заменены эндоваскулярными.

Теперь после эндоваскулярной операции ребенка выписывают на третий день.

В России головным учреждением страны по проблеме «Сердечно-сосудистая хирургия» является Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева. Центр осуществляет диагностику, консервативное, интервенционное и хирургическое лечение больных врожденными пороками сердца.

Отделение детской кардиохирургии и врожденных пороков сердца ведет работу в Новосибирском научно-исследовательском институте патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина. Специалистами выполняется хирургическое лечение всех ВПС у пациентов любой возрастной группы.

Функции головного учреждения по проблемам кардиологии в Сибири и на Дальнем Востоке выполняет Научно-исследовательский институт кардиологии в Томске. В институте выполняются все виды кардиохирургической, рентгенохирургической и аритмологической помощи взрослым и детям, начиная с первых дней жизни.

Отделение кардиохирургии для детей Детской городской клинической больницы N13 имени Н.Ф. Филатова в Москве выполняет около 400 операций в год, включая рентгенохирургические процедуры по устранению врожденных пороков сердца детям.

В отделении кардиохирургии Детской городской больницы N1 Санкт-Петербурга было выполнено более шести тысяч операций на открытом сердце. Ежегодно в отделении оперируется 600 детей с врожденными пороками сердца. Отделение оказывает помощь не только жителям Санкт-Петербурга, но и принимает детей из регионов РФ и стран ближайшего зарубежья.

В ведущую тройку российских кардиохирургических центров входит Самарский областной клинический кардиологический диспансер (СОККД).

Самые современные хирургические и миниинвазивные методы лечения врожденных пороков сердца есть в крупных специализированных центрах практически во всех странах мира. Особо выдающихся результатов в лечении врожденных пороков сердца у детей достигла детская кардиохирургия в Израиле и Германии.

В Израиле на базе Института сердца МЦ «Хадасса» действует Центр детской кардиологии и кардиохирургии. Среди известных израильских клиник, занимающихся хирургическим лечением врожденных пороков сердца, — Детская больница Сафра Государственного медицинского центра им. Хаима Шиба, Детская больница Майер на базе медицинского комплекса Рамбам, клиника «Ассута» и др.

Кардиологическая клиника Шарите в Берлине (Германия) — известный во всем мире университетский клинический комплекс. Клиника специализируется на диагностике и лечении пациентов с ВПС.

Немецкий центр сердечно-сосудистой хирургии в Западном Берлине проводит более 400 операций в год при врожденных пороках сердца.

Также хирургическим лечением врожденных пороков сердца занимается Мюнхенский кардиологический центр на Изаре, отделение кардиологии клиники Ammerland, расположенное в Вестерштеде.

Оперативной корректурой врожденного порока сердца занимается отделение детской сердечной хирургии кардиологического центра в Аугсбурге, а также клиника торакальной и сердечно-сосудистой хирургии Униклиники Саарланд в городе Хомбург.

Международный уровень детской кардиохирургии можно найти в клиниках Франции, Австрии, Южной Кореи, Индии, Турции. В США лечением врожденного порока сердца занимается Медицинский центр Детской больницы Цинциннати.

Среди отечественных благотворительных фондов, оказывающих помощь детям с врожденным порокам сердца, наиболее известны Русфонд, Региональный благотворительный общественный фонд «Детские сердца», интернет-фонд «Помоги.org», Благотворительный фонд «Калин фонд», Межрегиональный общественный фонд «Доброе сердце» и др.

Порок сердца

Консультация кардиолога – 1600 руб.

Порок сердца – это заболевание, связанное с анатомическими нарушениями структуры сердца, а именно клапанов, перегородок, сердечных отверстий. В результате формирования данной патологии происходит нарушение работы сердца и формируется кислородная недостаточность органов и тканей организма, которая в конечном итоге может привести к возникновению сердечной недостаточности.

Пороки сердца делятся на:

• врожденные – образование патологии происходит на этапе закладки органов у плода в результате воздействия эндогенных или экзогенных факторов;
• приобретенные – возникновение возможно в любом возрасте под влиянием атеросклероза, кардиосклероза, ишемической, либо гипертонической болезни, ревматизма.

Так же принято выделять:

• пороки «белого» типа – нет тенденции к смешиванию артериальной и венозной крови;
• пороки «синего» типа – венозная кровь попадает в артериальное русло, вследствие чего формируется кислородная недостаточность.

По количеству анатомических нарушений:

• изолированные – одиночные поражения;
• сочетанные – страдает несколько анатомических элементов сердца.

Симптомы сердечной недостаточности

В клинической картине заболевания существуют общие симптомы и частные, обусловленные анатомической локализацией порока. К общим симптомам относятся:

• слабость и снижение трудоспособности;
• головокружения и обмороки;
• одышка и цианоз (посинение) кожных покровов;
• ощущение сердцебиения;
• повышение или понижение артериального давления.

Все эти признаки являются первыми сигналами и могут только лишь косвенно указывать на наличие порока сердца.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании жалоб, данных объективного осмотра. При осмотре врач может обратить внимание на отставание пульса на одной из рук, наличие патологических шумов при выслушивании сердца, наличие деформаций грудной клетки. Для подтверждения данного заболевания проводится ряд инструментальных исследований:

• УЗИ сердца;
• ЭКГ и Эхо-кардиография сердца;
• рентгенологическое обследование;
• МСКТ и МРТ сердца;
• фонография.

При диагностике врожденных пороков сердца большое значение имеет обследование беременной женщины. Для этого так же прибегают к УЗИ и методам инвазивной пренатальной диагностики, такие как амниоцентез. В случае подозрения на сформировавшийся порок ребенка сразу после рождения переводят в специализированное отделение.

Лечение

При лечении порока сердца назначают режим ограниченных физических нагрузок. В качестве медикаментозного лечения используют:

• антигипертензивные препараты;
• в-адреноблокаторы;
• антикоагулянты.

Чаще всего самым эффективным вариантом лечения порока сердца является хирургическое вмешательство. Оно направлено на полное устранение причины, вызывающей нарушения в работе сердца. Это может быть как органосохраняющая операция, так и протезирование пораженной анатомической структуры. 

Врожденные пороки сердца у детей — причины заболевания и первые симптомы, профилактика и лечение болезни

Врожденный порок сердца — болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого изменения строения клапанного аппарата, сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Заболевание может прогрессировать. В ряде случаев возможен летальный исход.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение.

Причины

• Вирус краснухи.
• Вирусы гриппа, а также некоторые другие, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности.
• Бактериальные инфекции.
• Наличие генетической предрасположенности.

Симптомы

• Голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин.
• Появление синюшной кожи при кормлении грудью, крике малыша.
• Побледнение кожи и похолодание конечностей (при «бледных пороках»).
• Шумы в сердце.
• Признаки сердечной недостаточности.
• Изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании (УЗИ сердца).

Конечно, при таких симптомах обеспокоенные родители немедленно обращаются к врачу, и порок сердца диагностируется в первые месяцы жизни ребенка, либо при рождении во время сопутствующих первых осмотров.

Небольшие дефекты проявляют себя иногда только необычными шумами в сердце при прослушивании во время регулярных осмотров у детского врача.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным, причём операции зачастую делают новорожденным и детям от первого года жизни. Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставится еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков».

Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок.

Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Подробнее о детской кардиологии в клинике «ЮгМед»